Тяжелое течение гемофилии проявляется суставными поражениями. В основном страдают крупные суставы, на которые оказывается больше нагрузки. Кровоизлияния в костно-хрящевую ткань происходят из-за нарушения свертываемости крови, в основе чего лежит неправильное соотношение элементов. Патология сопровождается сильными суставными болями, которые усиливаются при движении, а также отечностью кожных покровов в пораженном участке.
Причины и симптомы гемофилии
Это болезнь кроветворной системы, связанная с нарушением свертываемости крови. Относится к наследственным недугам. Так как гены, которые отвечают за развитие патологии, распространяются вместе с Х-хромосомой, то гемофилия передается только по женской линии, но болеют исключительно мужчины.
Встречаются редкие случаи, когда с патологией крови рождаются девочки.
Если установлено, что мать — носитель гемофилии, тогда у новорожденных мальчиков недуг диагностируется путем исследования плазмы пуповинной крови. В противном случае диагноз ставится в детском возрасте, когда проявятся признаки кровоточивости. Первым ярко выраженным симптомом болезни считается развитие гемартрозов у детей возрастом до 1 года. Проявления симптоматики связано с началом активной подвижности малыша. Заметить признаки можно при проведении первых инъекций, которые заканчиваются кровоизлиянием в мышечную ткань. Тяжелая форма проявляется спонтанными кровотечениями, что возникают несколько раз в неделю без видимой причины.
Легкую и среднюю формы недуга диагностируют в более взрослом возрасте. Связано это с незначительным уровнем факторов, что его провоцируют. При легкой форме кровоизлияния отмечаются после проведения хирургических вмешательств или серьезных травм. Средняя — проявляется даже при малейшем повреждении кожных покровов.
Поражения суставов при гемофилии
Суставные кровоизлияния возникают вследствие воздействия на синовиальные сосуды или же при повреждении самой капсулы, что характерно для гемартроза. В основном поражаются крупные суставы, на которые оказывается наибольшее давление. К ним относятся:
- коленные,
- локтевые,
- тазобедренные,
- голеностопные,
- плечевые.
Больной чувствует кровоизлияние еще до образования визуальных признаков в виде отечности и нарушения пигментации околосуставных кожных покровов. По мере накопления жидкости появляются боли и скованность в пораженных участках. Под действием лейкоцитов в хрящевой ткани отмечается выработка ферментов, что действует разрушительно на хрящ. Далее страдает синовиальная оболочка, которая теряет свою целостность, тем самым провоцируя дальнейшее кровоизлияние. При этом отмечаются атрофические процессы в мышечной ткани, что лишь усугубляет ситуацию. В случае частых рецидивов в одном суставе, его структура подвергается тяжелым дегенеративным процессам.
Гемофилическая артропатия
Тяжелая патология, которая обусловлена дегенеративно-дистрофическими изменениями в суставе, вследствие рецидивных кровоизлияний, что приводит к воспалительной реакции. Причиной развития артропатии становится кровотечение в суставном пространстве, что возникает спонтанно или под действием незначительных травм. Гемофилические кровоизлияния сопровождаются болевыми ощущениями в пораженных суставах, гиперемией кожных покровов и припухлостью пораженных участков.
В случае рецидивов боли усиливаются, а суставная подвижность нарушается.
Развитие патологического состояния происходит в несколько этапов. Изначально происходит кровоизлияние в сустав, что приводит к образованию диффузной гематомы и поражает синовиальную оболочку. Далее начинается воспаление на фоне панартрита. Излишки жидкости всасываются кровеносными сосудами, что приводит к их перенасыщению и вызывает отечность в пораженном месте. При рецидивном кровоизлиянии происходит активное разрушение хрящей из-за выработки вредоносных ферментов. На завершающем этапе разрушенные участки синовиальной оболочки замещаются фиброзной тканью. Под действием негативных факторов в суставе отмечается избыток ферментов и железа, которые приводят к дегенеративным структурным изменениям хряща. Подобное состояние может стать причиной развития артрита и анкилоза.
Лечебные мероприятия
Гемофилия не поддается полному излечению, но благодаря современной медицине состояние больного можно значительно улучшить. С такой целью применяются следующие препараты:
- заместители необходимых веществ с использованием донорской крови,
- ингибиторы свертываемости,
- лекарства с кровоостанавливающим эффектом,
- противовоспалительные средства, в составе которых нет ацетилсалициловой кислоты,
- гормональные препараты.
В лечебных целях применяется ЛФК. Упражнения способствуют укреплению мышечной ткани и восстановлению подвижности суставов. Средства физиотерапии имеют болеутоляющее и противовоспалительное действие. При необходимости используется наложение эластичного бинта и тугих повязок, что способствует приостановлению развития недуга. Если уровень фактора сворачиваемости не опускается ниже 50%, можно применить пункцию сустава для удаления излишков крови. При значительных дегенеративных изменениях в суставах, что привели к нарушению целостности, применяется эндопротезирование.
(Пока оценок нет)
Загрузка...